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心肺肝脾胃都长反了 黄冈“镜面宝宝”在汉成功补心

发布时间:2019年04月12日 10:41 来源:长江日报
武汉儿童医院心胸外科主任皮名安查看星星术后恢复情况 通讯员张祖国 摄

  心肺肝脾胃都长反了 还患有心脏室间隔缺损

  黄冈“镜面宝宝”在汉成功补心

  长江日报讯(记者王春岚 通讯员高琛琛)心脏、肺、肝脏、脾脏、胃、支气管等器官位置均和正常人相反,犹如镜像——一名女婴是个“镜面人”。“溜到”右侧的心脏还患有室间隔缺损。最近,在武汉儿童医院,心胸外科专家通过特别设计,为这个“镜面宝宝”成功补心。

  宝宝小名叫星星(化名),来自湖北省黄冈市。妈妈李女士怀孕时接受大排畸检查后,就得知宝宝心脏和其他脏器位置长反了,可能是“镜面人”,而且心脏有轻微畸形。在医生建议下,她留下了这个孩子。

  2018年5月,星星出生,体重仅1.5公斤,很瘦弱。按照当地医生的嘱咐,养到3个月大时,李女士带着星星来到武汉儿童医院心胸外科就诊。经全面检查,星星被确诊为“镜像右位心,合并室间隔缺损”。该院心胸外科主任皮名安告诉李女士,镜像右位心是先天性因素导致的,主要是由于心脏在胚胎发育过程中发生转位,与正常相反,心脏的主体位于右侧胸腔内,另伴有其他脏器位置也与正常相反,恰如正常位置在镜中的映像。

  皮名安介绍,一般来说,单纯的镜像右位心不引起明显的疾病病理生理变化,一般不需要治疗。但星星的情况比较特殊,因为合并了先天性心脏病,这就需要进行手术治疗。考虑到她才3个月大,而且没有明显的心功能不全和肺动脉高压征象,皮名安认为可暂不进行手术治疗,建议李女士把她带回家精心喂养,等她6个月大至1岁左右再考虑手术。但是,如果星星出现喂养困难、体重增加缓慢、反复肺炎等心功能不全或肺动脉高压情况,可考虑尽早接受手术治疗。

  上月底,10个月大的星星体重增至6.5公斤,但比起同龄婴儿还是明显落后。李女士遂带着她再次来到武汉儿童医院心胸外科。皮名安检查后告诉李女士,孩子虽然没有出现反复肺炎,但出现了喂养困难,而且体重增加缓慢,建议通过手术治疗室间隔缺损。

  这台手术经过了特别的设计。传统手术中,主刀医生通常是站在患儿的右侧。这台手术中,主刀医生站在星星的左侧。星星的心脏为镜像右位心,心脏大血管位置也发生了改变,术中需要“别着手”操作,增加了操作难度。此外,由于星星心脏反位,室间隔缺损暴露与正常孩子相比也困难许多。

  4月1日,主刀医生成功为星星完成了“室间隔缺损组织补片修补术”。术后当天,星星就脱离了呼吸机支持。11日,星星的体重增至7公斤,顺利痊愈出院。

  皮名安介绍,“镜面人”的这种内脏反位是一种少见的先天性异常,在新生儿中的发生几率仅为1/20000。

  为什么会出现“镜面人”?目前医学上还没有一个十分精准的研究,大多认为,父母体内基因的一个位点出现了突变,而只有夫妻俩的基因同时遗传给孩子,孩子才会是“镜面人”。所以,这种突变是隐性遗传,遗传几率是很低的。

  星星虽然内脏错位,但只是位置发生变化,相互间的关系并未改变,循环、呼吸、消化功能都发育正常。因此,手术后,星星的生理功能与正常宝宝一样,对健康和生活都没有太大影响。

(编辑:裴春梅)
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